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《血小板减少的鉴别》

122    2025-01-02 14:37:01   
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目前,ITP诊断仍然基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。

1、除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:

●至少连续2次血常规检查显示血小板减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常(外周血涂片的准确性相较于骨髓检查略有不足,因此提示骨髓检查的重要性);

●脾脏一般不明显增大;

●骨髓检查:ITP患者骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。

2、特殊实验室检查:

●血小板糖蛋白特异性自身抗体:有助于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少;

●血清TPO水平测定:有助于鉴别早期再生障碍性贫血与ITP。

通过2023版侯明教授团队的ITP诊疗流程图中可以看出,在ITP的诊断过程中,如果治疗无效,则需要不断的通过一些检查方法排除其他疾病,以此重新评估。

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具体来讲,诊断时首先需要注意区别假性和真性血小板减少症。假性血小板减少症并非真正意义上的疾病,而是由于EDTA抗凝全血后血小板在体外发生聚集,导致使用血液分析仪检测时出现血小板数量减少的现象。此时,需重新进行检测以确定是否为血小板减少。

若为真性血小板减少症,应进行鉴别诊断:

●患者有贫血、溶血等其他表现,需考虑可能患有Evans综合征,可以通过检测网织红细胞、乳酸脱氢酶等以此鉴别;

●若出现裂片红细胞,需要通过检测胆红素、乳酸脱氢酶等来鉴别是否患有血栓性微血管病(TMA);

●若有血栓形成,可以通过PF4抗体检测等来鉴别是否为肝素诱导的血小板减少症(HTI)或冷吡啉相关周期性综合征(CPAS);

●只是孤立性血小板减少症,应疑似为ITP,若患者还有其他表现,则应考虑其他疾病;

●出现白细胞增多的现象,应考虑是否有脓毒症,以及若出现原始细胞,则应考虑可能患有恶性血液病如白血病。

总体而言,ITP的鉴别诊断较为复杂,对于ITP来是以单纯的血小板减少为主要特征的获得性自身免疫性出血性疾病,若患还有其他临床表现,需怀疑患者患有其他疾病。而当疑似为ITP时,还需再次进行评估。

此外,研究发现,新型ITP生物标志物可能有助于临床诊断(目前尚未应用于临床)。外周血淋巴细胞绝对值在ITP诊断方面具有较高价值,同时骨髓巨核细胞计数、比例核血小板参数也具有较高的辅助诊断意义。

与ITP相鉴别的疾病可以分为以下几种:已诊断或与ITP高相关性疾病、自身免疫/免疫性缺陷性疾病,恶性肿瘤;肝脏疾病;脾大;药物相关、毒素或化疗相关;骨髓疾病;近期输血或接种疫苗;先天性血小板减少症;其他血小板减少疾病。

导致血小板减少的疾病繁多,因此关于ITP的鉴别诊断也较为复杂,需要不断的进行评估诊断治疗。和ITP的治疗不一样,如果诊断为其他继发性血小板减少,首先需要治疗原发病,为避免因为血小板过低引起致命性出血,则可采取血小板输注、药物和脾切除等治疗方式。药物包括促血小板生成药物、免疫药物等,其中罗普司亭既对ITP患者有效,也可以用于治疗继发性血小板减少的患者,起效速度较快。