淋巴瘤,作为淋巴系统的一种恶性肿瘤,正日益受到人们的关注。淋巴系统就像人体的“隐形卫士”,如血液循环系统般遍布全身,由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官构成网状液体系统,常见的扁桃体、胸腺、淋巴结、脾脏以及骨髓都属于淋巴系统的范畴。
淋巴系统的功能十分关键,它堪称人体的忠诚卫士,能够精准区分自身抗原与外来抗原 。面对病原体时,它迅速化身免疫系统的坚强防线,同时还承担着在体内分配液体和养分的重任 。可以说,淋巴系统对于维持人体的健康平衡起着不可或缺的作用。
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淋巴瘤的成因
淋巴瘤的发病源于淋巴细胞的恶变 。正常情况下,淋巴细胞在淋巴系统中有序循环,但一旦这些细胞发生恶变,开始不受控制地生长,淋巴瘤就会悄然来袭 。虽然淋巴瘤的具体病因至今尚未完全明确,但研究表明,感染、免疫缺陷、遗传倾向等都可能是潜在的致病因素 。EB病毒感染是较为常见的感染因素;HIV感染导致免疫缺陷的患者,患各种肿瘤的风险增加,其中就包括一种特殊类型的HIV相关淋巴瘤 。遗传因素也不容忽视,统计显示,若父母或祖父母有淋巴瘤或血液系统恶性病史,后代患血液系统肿瘤和淋巴瘤的几率会高于常人 。此外,化学因素、电离辐射等也可能与淋巴瘤的发生有关 。由于确切病因不明,目前还难以实现有效的疾病预防。
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淋巴瘤的类型
淋巴瘤的类型丰富多样,按照病理组织学分类,主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类 。霍奇金淋巴瘤因最早由霍奇金发现并阐述而得名 。除霍奇金淋巴瘤外,其余均为非霍奇金淋巴瘤 。非霍奇金淋巴瘤依据细胞起源又细分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤 。其病理组织学分类极为繁杂,在2016年WHO分类中,已接近一百种 ,可见淋巴瘤分类之细致。
从肿瘤的增殖速度和自然病程来看,淋巴瘤又可分为惰性、侵袭性和高度侵袭性三类 。惰性淋巴瘤生长缓慢,对治疗相对不敏感,在不危及患者生命和不影响生活质量的前提下,可采取与患者共存的策略 。侵袭性淋巴瘤生长较快,高度侵袭性淋巴瘤则生长更快,对于这两类淋巴瘤,通常需积极采取化疗等治疗手段 。
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淋巴瘤的发病率与常见类型
从发病率数据来看,2012年和2018年的统计显示,中国淋巴瘤发病率约为十万分之五点九四,在所有肿瘤中已排至第十位 。在淋巴瘤的众多亚型中,B细胞淋巴瘤占比最高,达66.31% ,T和NK细胞来源的占21.38%,霍奇金淋巴瘤占8.35%,还有3.78%的淋巴瘤难以明确分类 。
临床上最常见的淋巴瘤是弥漫大B细胞淋巴瘤,在所有淋巴瘤中发生率约占一半,在B细胞淋巴瘤中也占据多数 。2008年WHO将其定义为弥漫生长的B细胞性淋巴瘤 。通过CD10、BCL6和MUM1这三个指标,可利用免疫组化染色的方法,将弥漫大B细胞淋巴瘤分为生发中心来源(GCB)和非生发中心来源(Non - GCB) 。若CD10阳性,可直接判断为生发中心来源;若CD10阴性,则看BCL6,若BCL6阴性,为Non - GCB来源,若BCL6阳性,再看MUM1,MUM1阴性为GCB来源,MUM1阳性为Non - GCB来源 。区分这两类的意义重大,因为弥漫大B细胞淋巴瘤是一组异质性很强的肿瘤,非生发中心来源的患者预后相对较差,需要更强的治疗措施 。随着技术发展,二代测序成为研究热点,通过对病理切片进行二代测序,依据基因表达或突变,可将弥漫大B细胞淋巴瘤进一步细分为六到七个亚型 。 淋巴瘤复杂多样,无论是发病机制、类型,还是诊断和治疗,都需要深入研究和探索,以提高对这一疾病的认识和诊治水平。